محصولات

د میپل شربت ادرار ناروغۍ (MSUD) کې، برانچ شوي چین L-Amino (BCAA) او 2-oxo اسیدونه (BCOA) د برانچډ چین 2-oxo اسید ډیهایډروجنیز پیچلي فعالیت د میراثي کموالي له امله د بدن په مایعاتو کې راټولیږي.په MSUD کې، د شاخي زنځیرونو مرکبونو د ادرار تصفیه کولو اهمیت په اړه لږ معلومات شتون لري.موږ د لیوسین، ویلین، اسولیسین او ایلویسولوسین د پښتورګو پاکول معاینه کړل، او د دوی اړوند 2-oxo اسیدونه 4-methyl-2-oxopentanoate (KIC)، 3-methyl-2-oxobutanoate (KIV)، (S)-(S-) KMV)، او (R-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV)، د کلاسیک MSUD سره د 10 ناروغانو څخه د پلازما او ادرار نمونې (n = 63) په کارولو سره.د وړیا BCAA جزوی رینل اخراج په نورمال حد (<0.5٪) کې و او د پلازما غلظت څخه خپلواک و.د پابند (N-acylated) BCAA اخراج نورمال و او د پام وړ د BCAA پلازما غلظت پورې اړه نلري.د BCOA جزوی رینل اخراج د KIC << KIV < R-KMV < or = S-KMV (سلسه (٪): KIC 0.1-25؛ KI V 0.14-21.3؛ S-KMV 0.26-24.6؛ R- KMV 0.1-35.9)، د پام وړ د KIC پلازما غلظت سره تړاو لري، او عموما د اړونده BCAA څخه لوړ دی.پایلې ښیي چې د پښتورګو د وړیا BCAA او همدارنګه د اکیلیټ مشتقاتو اخراج د پام وړ نه دی.په هرصورت، د BCAA د پښتورګو اخراج تر یوې اندازې پورې د BCAA په غلظت کې د زیاتوالي مخه نیسي او په دې توګه په MSUD کې د BCAA ټول حوضونو کمولو کې مرسته کوي.