محصولات

د اټومي پروټین لامین-A د یو متغیر شکل اټومي جمع چې د پروجیرین (PG) یا لامین AΔ50 په نوم یادیږي ، د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم (HGPS) یا پروجیریا کې پیښیږي ، د ګړندي عمر لرونکي ناروغي.د دې جنیټیک اختلال یوه له اصلي نښو څخه د ډراماتیک لیپوډیسټروفي له امله د فرعي پوستکي غوړ ضایع کول دي. موږ په ثابت ډول د انسان PG او GFP - شنه فلوروسینټ پروټین - د 3T3L1 حجرو کې د کنټرول په توګه د مطالعې لپاره د lentiviral سیسټم په کارولو سره د کنټرول په توګه هڅوو. د دې حجرې لاین د توپیر ظرفیت کې د PG بیان اغیز ، یو له خورا کارول شوي اډیپوجینک ماډلونو څخه.کمیتی پروټومکس (iTRAQ) د PG جمع کولو اغیزې مطالعې لپاره ترسره شوی.ډیری ماډل شوي پروټینونه د امونوبلوټینګ او ریښتیني وخت PCR لخوا تایید شوي.د مایټوکونډریال فعالیت د اندازه کولو له لارې تحلیل شوی د a) د مایټوکونډریال بیسال فعالیت ، ب) د سوپر اکسایډ اینون تولید او c) د تنفسي سلسلې مختلف پیچلتیا انفرادي موثریت. موږ وموندله چې د lentivi ral جین تحویلي لخوا د PG ډیر څرګندیدل د دې لامل کیږي. د خپریدو کچه کې کمښت او د کنټرول په پرتله د اډیپوجینک ظرفیت کې نیمګړتیاو ته.د کمیتي پروټومکس تحلیل 181 پروټینونه د پام وړ (p <0.05) ښودلي چې په PG - څرګندونکي پریډیپوسایټس کې ماډل شوي.د مایتوکونډریال فعالیت د PG څرګندونکي حجرو کې ضعیف دی.په ځانګړې توګه، موږ د کمپلیکس I په فعالیت کې زیاتوالی او د سوپر اکسایډ اینون ډیر تولید موندلی دی.د عکس العمل اکسیجن ډولونو (ROS) اسکاینجر اجنټانو سره انکیوبیشن د آټوفجیک پروټولوزیز کمښت لامل کیږي لکه څنګه چې د LC3-II/LC3-I تناسب لخوا څرګند شوی. په 3T3L1 حجرو کې د PG څرګندونه په ډیری بیولوژیکي پروسو کې بدلون هڅوي ، پشمول د سایټوسکلیټون جوړښت ، لپید میټابولیزم. تنظیم، ژباړه، د پروټین فولډ کول او د مایتوکونډریا لخوا د انرژي تولید.زموږ ډاټا د وخت څخه مخکې عمر لرونکي فینوټایپ ته د ROS جمع کولو ونډه پیاوړې کوي او په HGPS کې د مایټوکونډریال ډیسفکشن او د پروټوسټاسیس له لاسه ورکولو ترمینځ اړیکه رامینځته کوي.